Колобома радужки глаза: как диагностировать и лечить зрительный нерва

Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)

Молодая пациентка с колобомой радужки в обоих глазах

Как самостоятельное заболевание проявляется редко , зачастую проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.

Чем заметна колобома?

В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:

• хрусталика;
• века;
• радужки;
• диска зрительного нерва,
• сосудистой оболочки ,
• сетчатки.

На фото врожденная колобома верхнего века у ребенка

При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.

Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома.

Основные симптомы:

1. Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях ( комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность ) .
2. Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
3. Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
4. Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
5. Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.

При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!

Причины возникновения

Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:

• Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.

На фото колобома радужки врожденного вида у ребенка

• Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь , случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Пример приобретенной колобомы после воспалительного заболевания роговицы и хрусталика

Диагностика

При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.

На фото проводится диагностика колобомы радужки у взрослого пациента мужского пола

При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Лечение

Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!

1. Хирургическое лечение

• пластическая операция ( удаляется сшиванием );
• фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
• протезирование – замена дефектного хрусталика ;
• коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
• пластика век;
• блефаропластика применяется при колобоме век.

2.Медикаментозное лечение

• Капли-слезозаменители;
• при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
• при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
• при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
• для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.

3. Коллагенопластика

Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.

Диагностика

Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.

Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.

Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Осложнения

• Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
• Отслойка сетчатки.
• В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Профилактика

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Заключение

Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.

Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!

Источник: http://glazam.info/koloboma/

Колобома радужки глаза — что это такое, формы и причины появления

Колобома радужки глаза – офтальмологическое заболевание, характеризующиеся дефектом радужной оболочки. Патология относится к полиэтиологическим, т. е. развивается по многим причинам. Она является разновидностью колобомы глаз, повреждающей любые элементы органов зрения.

Зачастую аномалию сопровождают уменьшение глазного яблока в размерах (микрофтальм) и повышенное внутриглазное давление. Зрение снижается, нарушаются другие функции глаз. Обычно колобома радужки бывает врождённой, однако у некоторых пациентов диагностируют приобретённую форму.

Радужная оболочка управляет потоком света, который достигает сетчатки и даёт возможность видеть окружающий мир. Другая функция – способность защищать сетчатку от слишком сильного освещения. Патологии радужки влияют на качество зрения.

Что такое колобома

Колобома – дефект оболочек глаз. Термин переводят с греческого, как «увечье». Расщепление структур может происходить не только в радужке, но и в других элементах.

Болезнь диагностируют с частотой 0,5-0,7 на 10 тыс. новорождённых. Колобому радужки глаз выявляют у 60% таких детей. Наиболее опасным является дефект сосудистой оболочки, он приводит к снижению зрения уже в детском возрасте, может стать причиной слепоты.

Чаще колобому выявляют в Китае (у 8 новорождённых из 10 тыс.), США (у 3 детей из 10 тыс.), Франции (1 случай на 10 тыс.). Болезнь распространена во всём мире. Она не зависит от возраста, принадлежности к расе, гендерной группе.

Формы

Различают врождённый и приобретённый дефекты. Врождённая колобома радужки появляется у эмбриона из-за действия негативных причин на зачатки глаз. Именно поэтому зародышевая щель, расположенная в глазном бокале, неправильно закрывается, это становится причиной нарушений формы структурных элементов глаз.

Врождённая колобома радужки диагностируется зачастую вместе с такими дефектами развития, как нёбное расщепление, расщепление верхней губы. Это наследственная патология, передаётся она по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному типу. Причиной аномалии также является употребление алкоголя, приём наркотиков во время беременности, инфицирование матери и плода цитомегаловирусом.

Колобома радужки иногда входит в проявления синдромов Чардж, Экарди. Синдром Чардж характеризуется врождёнными дефектами формирования органов (в т. ч. миокарда, глаз, гениталий, ушей, носа).

Синдром Экарди – порок развития, при котором отсутствует мозолистое тело (одна из главных структур мозга) или его часть, наблюдаются инфантильные спазмы (судороги), нарушается структура сетчатки.

Врождённая колобома радужки также сочетается с эпидермальным невусом, синдромами Эдвардса, Дауна, Гольденхара. Эпидермальный невус – порок кожи, развивающийся из верхних слоёв эпидермиса.

Синдром Эдвардса – хромосомная патология, вызванная трисомией (наличием 3-х гомологичных хромосом вместо пары) по 18-ой хромосоме.

Диагностируют его по следующим аномалиям развития: своеобразной форме черепа, недоразвитым ушным раковинам, уменьшению диаметра глазного яблока (микрофтальмии), дефектам в различных системах организма.

Синдром Дауна – трисомия по 21-й хромосоме, проявляющаяся характерными изменениями внешности и вызывающая патологии умственного развития. Синдром Гольденхара – нарушение, при котором выражена асимметрия лица, изменены строения позвонков шеи, деформированы глаза, наружное ухо. Генетические мутации не зависят от здоровья или образа жизни родителей.

Приобретённая форма колобомы радужки возникает после травмирования глазных яблок. Развивается она и при некрозе.

Колобому радужной оболочки могут выявить после хирургических вмешательств (н-р, после иридэктомии – удаления части элемента глаза при каких-либо образованиях). Провоцирующими факторами могут стать дисбаланс гормонов, вредные привычки.

Аномалию подразделяют на следующие виды:

1. Изолированная. Поражается 1 отдел глаза;
2. Комбинированная. В процесс вовлекается несколько отделов;
3. Проникающая. Поражены все отделы, слои.

Различают колобому радужки:

• Одностороннюю (на одном глазу);
• Двустороннюю (на обоих глазах);
• Неполную (нарушающую часть структур);
• Полную (затрагивающую все слои радужной оболочки);
• Типичную (выявляющуюся в нижне-назальном квадрате радужки);
• Атипичную (затрагивающую другие зоны глазных яблок).

Кроме колобомы радужки, существуют другие типы аномалии:

1. Колобома век. Затрагивает нижние веки. Если дефект значительный, глазное яблоко делается сухим. Это провоцирует язвы на роговице, становится причиной развития других вторичных болезней;
2. Колобома нерва, хрусталика. Сопровождается косоглазием, сильно ухудшает зрение;
3. Колобома цилиарного тела. Нарушает работу аккомодационного аппарата, вызывает падение зрения;
4. Колобома хориоидеи. Характеризуется отсутствием части сосудистых оболочек.

Прогрессирование аномалии радужной оболочки доставляет неудобства, осложнением иногда становится слепота.

Симптомы

Колобому радужки нетрудно определить по характерному симптому — косметическому дефекту, схожему с замочной скважиной, грушей (узкая часть направлена вниз, широкая — вверх). Это смущает больного, особенно детей. Косметические недостатки часто приводят к травмам психики. Зрение при колобоме радужки остаётся нормальным либо ухудшается. Степень нарушений зависит от объёма поражения.

При изолированной колобоме радужки зрение не падает. Если одновременно возникает микрофтальм (глазное яблоко уменьшается), либо расщепляются прочие структуры, наступает слепота. При поражении сетчатки появляются разрывы, она отслаивается.

Колобома радужки становится причиной неспособности глаз к регулированию объёма света, поступающего к сетчатке. У больного нарушается световосприятие. Если аномалия затрагивает все слои сосудистой оболочки, перед глазами образуются затемнения (скотома). Двусторонняя колобома радужки вызывает непроизвольные колебания глазных яблок (нистагм).

К симптомам патологии относят:

• Непереносимость света;
• Двоение изображения;
• Чувство сухости глаз;
• Астигматизм (искажение изображения);
• Страбизм (нарушение бинокулярного зрения).

При врождённой колобоме зрачок может сокращаться, размер дефекта при этом не изменяется. Если колобома радужки приобретённая, зрачок не сокращается.

Диагностика

Диагноз ставится достаточно легко на основании обычного осмотра больного. Дополнительно проводится ряд обследований:

1. Биомикроскопия. Выполняют с помощью щелевой лампы. Исследование позволяет изучить передний отдел, выявить микротравмы радужной оболочки, оценить конфигурацию хрусталика;
2. Офтальмоскопия. Проводят для осмотра глазного дна, чтобы выявить наличие или отсутствие поражений хориоидеи;
3. Периметрия. Исследуются поля зрения для выявления скотом, развивающихся из-за патологий кровоснабжения;
4. Гистология. Необходимо для определения нарушений в волокнах гладкой мускулатуры. Анализ даёт возможность выявить злокачественные изменения в тканях.

Некоторым больным по показаниям назначают МРТ головы, обследование позволяет определить сдвиги нерва, уточнить местонахождение, распространение дефектов.

Лечение

Терапия колобомы радужки лекарствами не предусмотрена. Патология поддаётся только хирургическому лечению. Если дефект небольшой, операцию не проводят, но больной должен посещать врача-офтальмолога. При падении зрения прописывают линзы либо очки.

Показано ношение очков с сеткой, затемнённых контактных линз с прозрачным центром. Это позволяет сократить количество света, попадающего в глаза. Необходимо обязательно использовать приспособления перед выходом на улицу, чтобы защититься от действия ультрафиолета. Устранить видимый дефект можно с помощью декоративных контактных линз (которые используются, чтобы изменить цвет радужки).

При выявлении врождённой колобомы радужки у новорождённого операцию не выполняют. Врач проверяет рефракцию остроту зрения ребёнка. Подросшему малышу делают биомикроскопию, офтальмоскопию, наблюдают за состоянием глаз.

Спустя 6 мес. решают, нужна ли операция. Если размер колобомы радужки незначительный, зрение не падает, хирургическая терапия не нужна. Офтальмолог также назначает ношение сетчатых очков, затемнённых линз.

Это позволит сократить количество света, раздражающего глаза. Определяют и потребность в косметической коррекции. Операцию назначают при сильном нарушении зрения. Проводят её в дошкольном, школьном возрасте.

Корректировать дефект можно с помощью различных типов операций, от малотравматичных до более серьёзных. Методику выбирают в зависимости от показаний. К ним относят форму, обширность поражений.

Для коррекции нарушений зрения делают перитомию, заключающуюся в рассечении конъюнктивы по окружности лимба роговицы. Края радужной оболочки сшивают. Чтобы колобома радужки не прогрессировала, выполняют коллагенопластику. Из коллагеноподобного вещества формируется каркас, предотвращающий увеличение глазного яблока и препятствующий дальнейшему развитию дефекта.

Если обнаружено поражение нерва, назначают лазерокоагуляцию. Она заключается в укреплении сетчатки с помощью лазера. Операцию делают только тем больным, у которых сформировалась субретинальная неоваскулярная мембрана (новые сосуды, появившиеся в глазном дне).

У некоторых пациентов колобома радужки сопровождается другими болезнями глаз. В таких случаях показана комплексная терапия. Если мучает синдром «сухого глаза», нужны растворы, гели, заменяющие слёзную жидкость.

Глаукома является показанием для назначения лекарств, понижающих внутриглазное давление. При отслоении сетчатки назначают фотокоагуляцию.

Процедура заключается в отключении расширенных сосудов от кровеносного русла с помощью инфракрасных, лазерных лучей.

Для поддержания здоровья глаз можно принимать специальные поливитаминные комплексы, лютеинсодержащие препараты, пить настои очанки, черники.

Прогноз, профилактика

Не стоит игнорировать колобому радужки, ранняя терапия позволит снизить вероятность появления осложнений. Незначительно выраженный дефект не ухудшает трудоспособность больного, прогноз благоприятный. Обширная аномалия вызывает сильное падение зрения, вплоть до слепоты. Нарушения являются необратимыми, это становится причиной инвалидизации.

Специфической профилактики нет. Людям с первичными проявлениями колобомы радужки глаз надо каждые полгода посещать врача-офтальмолога.

Чтобы не было осложнений (нарушений световосприятия), специалисты советуют носить затемнённые контактные линзы, имеющие прозрачный центр. С этой целью можно приобрести сетчатые очки.

Следует беречь глаза от яркого света, отказаться от мощных ламп для освещения помещений.

Постарайтесь уменьшить вероятность травмирования органов зрения. Для этого можно использовать солнцезащитные очки, оберегающие глаза от действия ультрафиолета. Запрещается слишком долго смотреть на источники яркого света, предметы, в которых отражаются лучи солнца.

Выполняя работы, представляющие возможную травмоопасность для органов зрения, надевайте защитные очки. Не трогайте, не трите глаза. Купаясь в открытых водоёмах, бассейне, используйте плавательные очки. Беременным женщинам надо ответственно относиться к здоровью и обязательно исключить вредные привычки.

Источник: https://zrenie.guru/koloboma-raduzhki-glaza

Что такое колобома радужки, как ее лечить, опасна ли она для зрения и здоровья

Колобома радужки – дефект радужной оболочки, вызванный врожденными или приобретенными причинами. Встречается как у женщин, так и у мужчин.

Что такое колобома радужки

Здоровая радужка имеет форму круга с отверстием внутри – зрачком. В силу ряда причин может появиться дефект, при котором изменяется форма. Чаще дефект имеет грушевидную форму или напоминает замочную скважину.

Колобома может изолированно поражать только радужную оболочку, а может затрагивать и другие структуры глаза (сетчатую или сосудистую оболочку, зрительный нерв, веки).

Дефект, как правило, доставляет лишь внешние неудобство, а на функциях зрения отражается слабо. Но когда колобома является одним из проявлений врожденного синдрома Чарджа или Экарди, тогда будут и другие изменения (со стороны других органов).

Классификация

Колобома бывает односторонней или двусторонней в зависимости от количества пораженных радужек.

По механизму возникновения выделяют формы:

• врожденная (наиболее распространенный вариант);
• приобретенная (в результате повреждений).

По локализации:

• типичная (локализуется в нижней части радужки);
• атипичная (в другом месте).

По объему поражения:

• полная (вовлечены все слои радужной оболочки);
• неполная (частичный дефект).

Причины и симптоматика

В возникновении врожденной колобомы радужки виновны изменения на генетическом уровне, которые происходят в процессе внутриутробного развития плода. Эти изменения могут возникать в результате инфекций, перенесенных матерью во время беременности, приема токсических лекарств или наркотиков.

Причинами же приобретенной формы выступают травмы глаза, ошибки во время операций на глазах, отмирание участков радужки.

Симптоматика обычно отсутствует. Человек жалуется на косметический дефект, который бросается в глаза при общении с другими людьми, что может создавать психологические проблемы, особенно у детей.

При врожденной форме зрачок реагирует на свет, т. к. сфинктеры сохранены, а при приобретенной – нет. За счет увеличенного зрачка в глаз попадает больше света, поэтому нужно регулировать световые потоки при помощи специальной оптики.

Диагностика

Колобома радужки диагностируется при наружном осмотре зрительного органа. Врожденная форма диагностируется у новорожденного, а приобретенная – после травм и операций.

Для детального исследования проводят:

• оценку реакции зрачков на свет для определения функции сфинктеров;
• осмотр глаза с помощью офтальмоскопа, щелевой лампы;
• визометрию для оценки остроты зрения;
• для поиска изменений в глубжележащих структурах – УЗИ, КТ, МРТ.

Лечение

Возможные варианты лечения колобомы радужной оболочки:

• оптика для глаз;
• операция по восстановлению анатомии.

Виды оперативных вмешательств:

• перитомия со сшиванием краев радужки;
• коллагенопластика.

Если дефект диагностирован и на других участках глаза, то проводятся такие операции, как лазерная коагуляция, витрэктомия, эндодренирование, блефаропластика и другие. Это зависит от локализации и степени нарушений.

Медикаментозное лечение, а тем более народное, не принесет никакого эффекта.

Для ограничения лучей света, попадающих в глаза, рекомендуют носить контактные линзы темного цвета или сетчатые очки.

Осложнения и прогноз

Колобома, как правило, протекает благоприятно: не создает проблем для жизни и трудоспособности. Иногда при прогрессировании (увеличении площади дефекта) зрение может значительно ухудшаться вплоть до слепоты.

Осложнения чаще бывают при сочетанном поражении нескольких структур глаза. Часто развивается отслойка сетчатки.

Колобома радужки – проблема, которая далеко не всегда требует оперативного лечения. Если дефект не мешает жить, не нарушено зрение, нет психологического дискомфорта, то можно прожить всю жизнь, не беспокоясь о последствиях.

Источник: https://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-raduzhki

Колобома радужки, сетчатки, хрусталика, нерва и века

Колобома глаза представляет собой дефект, при котором отсутствует фрагмент любой его структурной части (оболочки или ткани). Чаще всего эта аномалия врождённая, но возможна и приобретённая форма, появляющаяся вследствие травм и патологических процессов. Чаще всего (1: 6000) встречается врождённая колобома радужки глаза.

Колобома и гетерохромия (разная пигментация глаз) — довольно редкие патологии зрительных органов.

Классификация форм заболевания

По времени возникновения патологию разделяют на врождённую и приобретённую. Врождённая форма возникает вследствие генетических отклонений или воздействия вредных веществ в процессе развития плода. Случается из-за закрытия глазной щели и нередко сопровождается другими нарушениями. Дефекту подвержены все структуры глаза — от века до сетчатки и зрительного нерва.

Приобретённая колобома случается не так часто. Может возникнуть по причине травм и в результате оперативного вмешательства при удалении повреждённых тканей и оболочек.

Различают несколько типов, в зависимости от участка, подверженного дефекту:

1. радужная оболочка;
2. диск зрительного нерва;
3. сосудистая оболочка глаза (колобома хориоидеи);
4. сетчатка;
5. хрусталик;
6. веко;
7. цилиарное тело.

При полной колобоме поражаются все вышеперечисленные элементы. При частичной — только один или несколько. Двусторонний тип болезни захватывает оба глаза.

Основные причины

Причина приобретённой (травматической) формы заключается в механических повреждениях зрительного органа. Врождённая форма имеет ряд различных причин:

• Системные проблемы с развитием: синдром Эдвардса, Дауна и Патау, при энцефалите и других.
• Отрицательные воздействия на эмбрион и плод. Употребление матерью алкоголя или других наркотических средств, заражение вирусами, а также воздействие радиации и токсических веществ значительно повышает риск проявления патологии у новорождённых.
• Мутации генов — как наследственные, так и новообразовавшиеся.

Симптоматика заболевания

При врождённой колобоме радужки глаза присутствует ярко выраженный косметический дефект. Зрачок пациента не имеет правильной круглой формы, но напоминает замочную скважину, грушу или же треугольник. Острота зрения снижается незначительно либо совсем не снижается. Серьёзная проблема возникает с регулировкой поступления количества света на сетчатку и световосприятием.

При обширном повреждении хориодеи перед глазами у человека появляются затемнённые участки.

Расщепление зрительного нерва по-разному воздействует на снижение остроты зрения. Если форма колобомы изолированная, отклонения зачастую не наблюдаются.

Если дефект сочетается с расщеплением других элементов глазного яблока, наблюдается снижение зрения вплоть до полной слепоты.

Происходит раздвоение картинки, кружится голова, нарушается способность к бинокулярному зрению. Клиническая картина часто похожа на астигматизм.

Изолированная форма колобомы сетчатки обычно протекает бессимптомно. Пациенты начинают жаловаться только при обнаружении вторичных осложнений (тёмные пятна перед глазами), вызванных отслоением сетчатки и её разрывами.

Колобома цилиарного тела вызывает у больного проблемы с аккомодацией и бинокулярным зрением.

Диагностика колобомы

Заболевание в зависимости от формы диагностируется различными методами. Колобома радужки глаза определяется уже при поверхностном визуальном осмотре глаза (зрачок в форме груши). Если проводится ультразвуковая биомикроскопия врождённой формы заболевания, наблюдается уменьшение длины и увеличение ширины цилиарных отростков. Структура цинновой связки нечёткая, волокна расположены хаотично, что говорит о недоразвитости этого элемента. С помощью визиометрии измеряется, насколько снизилось зрение.

При повреждении зрительного нерва, используя метод офтальмоскопии, можно заметить его небольшое увеличение в диаметре. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография помогают увидеть дефекты, находящееся на задней стороне глаза. Гистологическое обследование даёт возможность обнаружить волокна гладкой мускулатуры с концентрической ориентировкой.

Колобома хориоидеи проявляет себя в виде образований белого цвета, имеющих фестончатые края, которые можно выявить методом офтальмоскопии. Исследование остроты зрения показывает миопию, уровень которой соотносится с размером поражения сосудистой оболочки.

Патология хрусталика при биомикроскопическом изучении выглядит как расщепление, находящееся в нижневнутреннем квадранте. При дальнейшем прогрессировании болезни экватор хрусталика всё больше деформируется.

Лечение колобомы

Медицина пока ещё не разработала способов консервативного лечения этого заболевания.

Если изъян радужки небольшой, обходятся без лечения. Для того чтобы избежать симптомов ослепления, пациенту ограничивают количество поступаемого светового потока — рекомендуется носить специальные очки с сеткой вместо линз или затемнённых контактных линз со светлым центром.

В других случаях показаны различные виды хирургических операций.

• Если нарушено зрение — края радужной оболочки стягиваются, сшиваются и укрепляются опорным каркасом.
• Если повреждён нерв — методом лазерокоагуляции формируется мембранный комплекс.
• Отслоения сетчатки лечатся лазернофотокоагуляцией.
• Если колобома хрусталика очень запущена, его заменяют интраокулярной линзой.
• Проблемы с расщеплением века решаются методом блефаропластики.

Прогнозы и опасность

Пациентам, страдающим колобомой, нужно проходить офтальмологический осмотр дважды в году. Обязательна офтальмоскопия глазного дна, визиометрия и биомикроскопия.

Прогноз для полноценной жизни пациента положителен, если расщепления оболочек и других структур зрительного органа небольшие.

Серьёзные повреждения часто осложняются критическим снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидности человека.

Источник: https://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhki

Колобома зрительного нерва

Зрительный нерв – это парный черепно-мозговой нерв, благодаря которому передаётся информация в виде импульсов в структуры головного мозга от клеток сетчатой оболочки глаза. Несомненно, любые патологии, затрагивающие зрительные нервы, приведут рано или поздно к серьёзнейшим расстройствам восприятия и даже к полной слепоте.

Формирование зрительных нервов, а точнее их дисков и волокон, происходит с третьей по десятую неделю внутриутробного развития плода. В этот период любые нарушения в процессе эмбриогенеза приводят к различным патологиям зрительных нервов.

К аномалиям относят: колобому, гипоплазию, глиоз диска, псевдоневрит и т.п. Чаще всего заболевание является спорадическим, однако медицине известны случаи наследования данной патологии по аутосомно-доминантному типу.

Кроме того, к нарушению формирования глазного яблока может приводить врождённая ЦМВ-инфекция, приём беременной женщиной опиатов.

Что такое колобомы зрительного нерва

Колобома – это редкое врождённое заболевание, при котором в области дисков зрительных нервов имеется углубление, которое заполнено ретинальными клетками. Данная аномалия встречается крайне редко, по статистике в мире около 0,075% людей страдают от неё. Перед колобомами медицина практически бессильна.

Колобомы являются неустранимыми дефектами, при условии, если они в запущенной форме, они могут стать причиной очень серьёзных осложнений: регматогенное и серозное отслоение сетчатки, прогрессирующее расширение экскавации и т.п. Поэтому нужно помнить, что постоянный контроль заболевания офтальмологом предотвратит развитие осложнений.

Типы колобом

Существует три группы колобомы зрительного нерва, которые обусловлены различным выходом центральных сосудов сетчатки:

1. Первый тип характеризуется выходом сосудистого пучка у нижнего края дефекта.
2. При втором типе сосуды находятся в центре или ближе к верхней области.
3. Для третьего типа характерно равномерное распределение сосудов по всему краю.

Степень влияния на остроту зрения при колобоме может быть различной (начиная от сохраненной и заканчивая полной слепотой). Несомненно, зрительная функция зависит от величины и локализации заболевания.

При условии, если колобома локализовалась в зоне проекции папилломакулярного пучка, тогда зрение будет низким.

А вот при условии локализации колобомы в носовой половине диска зрение будет высокое, иногда даже до 1,0.

На поле зрения колобома редко оказывает влияние, если дефекты возникают, то они обычно локализуются в верхней половине. Нередко колобома зрительного нерва диагностируется у пациента одновременно с микрофтальмом, колобомой сосудистой оболочки и другими аномалиями глаза.

Виды колобом

Специалисты разделяют колобомы на виды, в зависимости от времени их появления:

• Врождённая колобома развивается от воздействия повреждающих факторов на зачатки глаза. Результатом данного воздействия является неправильное закрытие зародышевой щели и нарушение форм образующихся структур.
• Приобретённая колобома образуется вследствие повреждения глазного яблока. После травмы некоторые участки могут потерять жизнеспособность и некротизироваться. Также к приобретённой колобоме относят и послеоперационный дефект.

Симптомы

Основным симптомом данного заболевания является скотома на месте отсутствующего участка нерва, то есть отсутствие или ослабление зрения на небольшом участке в пределах поля зрения.

Размер колобомы чаще всего значительно превышается диаметр зрительно нерва.

В результате проведенных анатомических исследований установлено, что в большинстве случаев при колобоме строение самого зрительного нерва не изменено.

При офтальмоскопии врач выявляет типичную картину, которая проявляется кистовидной эктазией склеры, локализующейся внизу от входа зрительного нерва. В области эктазии наблюдается отсутствие пигментного эпителия и сосудистой оболочки.

То есть, по сути, колобома зрительного нерва в большей степени представляет собой эктатические кисты из сосудистой оболочки или слаборазвитые орбитальные кисты. Поэтому некоторые ученые, например Гиппель, считает правильным называть данные аномалии не колобомами зрительного нерва, а дефектами области входа зрительного нерва.

Более редкой формой колобомы зрительного нерва является перипапиллярная истинная стафилома. При этом неизмененный сосок зрительного нерва располагается в углублении, которое имеет правильную цилиндрическую форму.

Как и колобомы других локализаций, появление колобом зрительного нерва обусловлено внутриутробным нарушением формирования глазной щели.

Лечение

К сожалению, в современной медицине ещё не существует надёжных методов лечения колобом. Связано это с тем, что пока не удалось заместить особую специфическую ткань, из которой состоят зрительные нервы. Но, несмотря на невозможность излечения от колобом, данное заболевание требует наблюдения у квалифицированного офтальмолога для предотвращения возникновения серьёзных осложнений.

Осложнения при колобомах

• Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
• Серозная отслойка сетчатки.
• В тех случаях, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Источник: https://proglaza.ru/articles-menu/1226-kolooboma-zritelnogo-nerva.html

Колобома зрительного нерва

Основной причиной врожденной колобомы зрительного нерва, а также дефекта оболочек глазного яблока является неполное (или аномальное) сопоставление краев при закрытии эмбриональной щели. В норме процесс этот завершается к 4-5 неделе гестации. Колобома может быть локализована на любом участке края глазной щели, то есть может быть как со стороны радужки и хориоидеи, так и со стороны сетчатки и зрительного нерва.

Чаще заболевание носит спорадический характер, но имеются случаи наследования по аутосомно-доминантному типу. Также встречаются сообщения о том, что развитие колобомы зрительного нерва  возникало на фоне приема кокаина беременными женщинами или же в результате перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции.

Клиническая картина

Колобома зрительного нерва может быть расположена как с одной стороны, так и с обеих. При офтальмоскопии доктор определяет шарообразное углубление сребристо-белого цвета с четкими границами. Экскавации подвержен незначительно увеличенный в размере диск зрительного нерва.

Обычно она смещена книзу, поэтому нейроретинальный край нередко отсутствует, верхний край при этом выглядит стандартно. Децентрализации экскавации обусловлена положением щели относительно примитивного диска во время зародышевого развития.

Колобома может распространяться к нижней части и захватывать примыкающие сетчатку и хориоидею на значительном протяжении.

Острота зрения может быть сохранена либо соответствовать правильной светопроекции.

Во время периметрии врач определяет увеличение размера слепого пятна, а также наличие больших центральных или центроцекальных скотом.

Иногда колобома зрительного нерва возникает совместно с колобоматозными дефектами в области хориоидеи и сетчатой оболочки. В этом случае нарушение поля зрения зависит от конкретной локализации этих дефектов.

При колобоме зрительного нерва часто имеются и другие аномалии в строении органов оптической системы. К ним относят задний лентиконус, остатки гиалоидной артерии, ямка диска зрительного нерва, задний эмбриотоксон.

Еще одним осложнением, которое ухудшает течение колобомы зрительного нерва, является перипариллярная неоваскулярная субретинальная мембрана. Ее патогенез также неизвестен, но осложнение это чаще формируется в возрасте 40-50 лет. Однако, в литературе описан случай формирования такой мембраны у пациента четырех лет, который страдал от изолированной колобомы зрительного нерва.

Диагностика

При гистологическом исследовании тканей глаза при колобоме зрительного нерва в области дистального ее конца были обнаружены ориентированные концентрически гладкомышечные клетки. Эта особенность строения объясняет феномен сокращения при офтальмоскопии колобомы зрительного нерва.

Практически у всех пациентов с подобной аномалией имеется косоглазие, миопия высокой степени и миопический астигматизм.

При проведении КТ и В-сканирования выявляется глубокий дефект в задней зоне глаза, а также незначительное увеличение диаметра зрительного нерва в области контакта его со склеральной оболочкой. Также у пациентов с колобомой можно выявить МРТ-признаки ипсилатеральной гипоплазии внутричерепного отрезка зрительного нерва.

Амплитулда ЭРГ чаще сохранена. Иногда при значительных размерах колобомы зрительного нерва, когда в процесс вовлечены большие области сетчатки, при ЭРГ выявляют аномалии.

Отмечается перманентное снижение амплитуды компонента Р100, удлинение латентности и изменение конфигурации ответа.

ЗВП могут оставаться нормальными при реакции на вспышку, но иногда отмечается удлинение латентности Р100 и уменьшение амплитуды этого компонента.

У детей колобома зрительного нерва часто встречается совместно с другими аномалиями развития организма (очаговая гипоплазия кожи Гольтца, синдром эпидермального невуса, синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия), синдром Дауна, Уокера-Варбурга, Эдвардса). Иногда у пациентов с базальным энцефалоцеле также выявляют колобому зрительного нерва.

Синдром COACH включает колобому диска зрительного нерва, атаксию и другие проявления патологии мозжечка.

Необходимо отличать изолированную колобому от синдрома северного сияния.

При наличии хориоретинальной колобомы нужно исключить атрофические фокусы, связанный с токсоплазмой или другими патологиями нижнего отдела глазного дна. В последнем случае очаги атрофии обычно пигментированы в центральной зоне.

При колобоме зрительного нерва острота зрения снижена, а при хориоретинальном распространении выявляют дефекты поля зрения, которые соответствуют расположению очага.

Среди осложнений наиболее серьезными является отслойка сетчатки из-за разрыва мембраны, которая выстилает зону хориоретинальной колобомы.

Лечение

Способы превентивного лечение колобомы зрительного нерва в настоящее время не разработаны. При развитии осложнений (отслойка сетчатки) проводят оперативное вмешательство в виде витрэкстомии, тампонирования газом и ограничительной фотокоагуляции в краевой области разрыва. Если имеется хориоидальная неоваскуляризация, то проводят фотокоагуляцию непосредственно неоваскулярной мембраны.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста.

Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/koloboma-zritelnogo-nerva