Врожденная глаукома у детей: причины, симптомы и классификация

Диагностируемая у детей глаукома является тяжелой патологией глазного органа, объединяющая широкую группу заболеваний с идентичной клинической симптоматикой.

В период новорожденности распознается врожденная глаукома у детей, после достижения трехлетнего возраста диагностируют юношеский вид. После перенесенных общих болезней существует опасность возникновения вторичной глаукомы.

К отличительным особенностям заболевания относят расстройства трофического характера, разрушительно влияющие на обмен веществ, питание тканей глазного органа, повышение внутриглазного давления. Все это обуславливает экскавацию диска нерва, запускает развитие отклонений.

Причины глаукомы у детей

Описываемая патология – мультифакторное заболевание, то есть существуют причины, совокупность которых дает толчок к ее развитию. Особо выделяется наследственность, а также обстоятельства, влияющие на плод. Возникновение заболевания могут спровоцировать:

• вредные привычки, инфекционные болезни мамы в течение беременности;
• гипоксия плода;
• неправильное строение глаз;
• общие заболевания ребенка;
• механические травмы живота беременной.

Проводимые исследования до настоящего времени не установили конкретные механизмы, влияющие на нарушение зрения по причине глаукомы. Лечение последней является сложной задачей в офтальмологии. Иногда даже современными методами не достигается ремиссия. Однако ранняя диагностика увеличивает процент благополучного исхода, позволяет сохранить зрение малыша на должном уровне.

Без принятия адекватных мер повышенное внутриглазное давление нарушит питание глазного нерва, наступит слепота, которая будет безвозвратной.

Основные симптомы глаукомы у детей

Фиксировать глаукому можно по наглядно выраженным признакам, по специфическому поведению. Выделяют основные определяющие симптомы глаукомы у детей:

• Явно увеличенное глазное яблоко. У малышей склера и роговица достаточно эластичны, соответственно повышенное внутриглазное давление легко расширяет глазное яблоко, истончает оболочку глаза. Такие изменения присущи глаукоме, которая развилась до двухлетнего возраста.
• Искажения роговицы. Когда растяжение роговицы прогрессирует, в ее оболочке получается разрыв, что влечет отек.
• Светобоязнь – спутник помутнения, увеличения роговицы.
• Углубление диска нерва. Указанное отклонение у детей поддается исправлению.

На начальных этапах заболевание проходит бессимптомно, поэтому посещение врача офтальмолога с самого начала жизни обязательно. Развитие болезни сопровождается беспокойным поведением грудничка, он плохо спит, капризничает. Детки постарше могут пожаловаться на боли в глазах.

Как обнаружить первичные симптомы заболевания

Родителей должно насторожить беспричинное выделение слез у ребенка, ему некомфортно смотреть на свет. Данное обстоятельство может свидетельствовать о развитии первичной глаукомы. Ребенок постарше легче переносит данное заболевание, но оно может повлечь появление близорукости или дальнозоркости. Когда болезнь касается одного глаза – косоглазия.

В распоряжении врачей клиники ЗІР 100% высокотехнологические методы, позволяющие точно определять наличие заболевания. Некоторые процедуры выполняются под наркозом. Они позволяют:

• оценить состояние сетчатки, а также зрительного нерва;
• определить внутреннее давление, количество вырабатываемой жидкости в глазу, скорость ее выхода;
• измерить длину глаза (увеличенную под действием давления).

Использование лазерного сканирования дна глаза дает возможность определить состояние нервных волокон даже на молекулярном уровне. Они поражаются первыми, что позволяет выявить глаукому в ее зарождении.

Врожденная глаукома у детей

Описываемый вид глаукомы – патология новорожденных, малышей первых лет жизни. При ее наличии у ребенка с рождения отмечается повышенное внутриглазное давление (сокращенно ВГД), нейрофиброматозные разрастания.

Патогенез заболевания (механизм его зарождения, развития, проявления) состоит в задержке развития дренажной системы глаз, ведущих к сбою оттока жидкости, соответственно к повышению ВГД. По этой причине оболочка глаза растягивается, диаметр роговицы становится больше, идет отек стромы и эпителия.

Наступившие изменения роговицы влекут светобоязнь, гиперемию, слезотечение. Далее углубляется передняя камера, атрофируется строма радужки. Поздняя стадия характеризуется увеличенным размером глаз, прорастанием сосудами роговицы, которая становится мутной.

Для определения вида лечения заболевание подразделяют на три формы:

• простую – мезодерма в роговичном углу;
• осложненную (синдром Стерджа Вебера-Крабе) – патология угла передней камеры;
• с сопутствующими изменениями.

Врожденная глаукома может быть похожа на заболевания, у которых есть аналогичные симптомы: кератит, мегалокорнеа, дистрофия роговой оболочки, ретинобластома, врожденная близорукость.

Стадии заболевания

Стадии заболевания определяются с учетом увеличения диаметра роговицы, длины сагиттальной оси соответственно возрастным нормам. Выделяют следующие стадии:

• начальную – периоды повышения ВГД кратковременные, нет органических изменений;
• выраженную – отмечается чувствительность роговицы, ее тусклость, нарушаются функции глаза;
• далеко зашедшую – выраженное сужение поля зрения, снижение его остроты;
• почти абсолютную – улавливается лишь свет;
• абсолютную – эта стадия подразумевает полностью утраченное зрение.

Переход от одной стадии к другой происходит быстро или постепенно. На это влияет степень компенсации процесса. Получить состояние компенсации болезни – означает остановить процесс ее развития.

Как лечить детскую глаукому

Устранить данное заболевание медикаментозным лечением невозможно, оно в этом случае неэффективно. Предлагается оперативное вмешательство, не имеющее возрастных противопоказаний. После обследования, установления вида болезни, стадии предлагают традиционное хирургическое или лазерное решение.

Лазерная хирургия дает хороший результат по возобновлению оттока жидкости природными каналами. Операция делается в районе радужной оболочки, лучом лазера восстанавливают дренаж жидкости. Использование лазера дает такие преимущества, как: оперативность, высокая точность, неинвазивность.

Традиционная операция глаукомы делается под общим наркозом. Цель процедуры – создание оттока в обход нарушенного. Операции корректируются согласно конкретного диагноза. Проводятся:

• Синустрабекулэктомия. Проводится при неплодотворностигониотомии, деформациях фронтальной камеры. Врач вырезает часть ткани от дренажной системы, чтобы освободить путь для убывания жидкости.
• Гониотомия. Нормализует ВГД, решает проблемы падения зрения. Проводится при небольших образованиях в камере. Для визуализации зоны операции используется воздух, который вдувается в переднюю камеру.
• Установка дренажа. Показана при диагностировании вторичной врожденной глаукоме. Дает возможность удерживать в норме ВГД, путем обеспечения убывания жидкости.

Эффективность операции может снижаться из-за быстрого зарастания каналов. Через некоторое время оно приводит к рецидиву. Соответственно осуществляется повторное хирургическое вмешательство.

Место формирования канала обрабатывают особым веществом, которое препятствует рубцеванию.

После операции для скорейшего восстановления назначают медикаментозную терапию. Прооперированному ребенку в первую декаду необходим присмотр и выполнение рекомендаций, которые включают:

• Правильный уход. Не допускается промывание глаза. Нельзя тереть глазное яблоко.
• Питание. После операции противопоказана твердая, соленая, сильно горячая пища.
• Сон. Во время сна проблемный глаз должен быть вверху. Нельзя лежать на животе, боку, где прооперированный глаз.
• Ежедневная активность. Придется исключить физические нагрузки.

Доступные методы лечения

Результативное лечение глаукомы у детей подразумевает обязательную операцию. В дополнение к ней практикуют лечение различными препаратами, среди которых могут быть:

• стероиды;
• мочегонные средства;
• антимикробные медикаменты.

В предоперационный период могут назначаться капли, их также используют, если состояние здоровья ребенка не позволяет сделать срочную операцию. Для защиты волокон зрительного нерва, сетчатки используется нейропротекторная терапия. С ее помощью корректируют метаболические нарушения, улучшают местную микроциркуляцию тканей, улучшают кровообращение.

Иногда допускается совмещение традиционной терапии с нетрадиционными народными методами. Не стоит забывать, что использование природных компонентов не является заменой способов лечения официальной медицины.

Это только ее дополнение. Лечащий врач ставится в известность о том, какие дополнительные средства пациент применяет дома. Существуют рецепты, способные облегчить состояние больного.

Среди прочего используют:

• настойку золотого уса,
• продукты пчеловодства,
• сок алоэ,
• крапиву.

Профилактика глаукомы у детей

Избежать развития наследственной глаукомы практически нельзя. Но предотвратить порок, который возникает по негативным факторам, несложно. Будущей мамочке нужно забыть о вредных привычках, сбалансировать пищу, избегать травмы живота.

Важно выявить отклонение в начале развития, чтобы избежать инвалидности. Необходимо знать о патологии, ее причинах. Интернет содержит достаточно информации об этом. Симптомы заболевания описаны подробно и сопровождаются фото.

Цена на лечение глаукомы

Последнее редактирование: 06.05.2019
Хирургическое лечение глаукомы
№	Название услуги	Цена, грн
1	Гипотензивная операция при глаукоме	12500,00
2	Лазерное лечение глаукомы, лазерная трабекулопластика	4700,00
3	YAG Лазерная иридэктомия	4200,00
4	Лазерная гониодесцеметопунктура	4200,00
5	Имплантация антиглаукомного фильтрационного устройства «EX-PRESS», производитель Alcon (США) со скидкой 5%	36900,0035000,00
6	Имплантация антиглаукомного клапана “Ahmed Glaucoma Valve”, производитель New World Medical (США) со скидкой 5%	36900,0035000,00

Источник: https://zir.clinic/glaukoma-u-detey-prichiny-i-lechenie/

Глаукома у детей: лечение, симптомы, причины, операция

Глаукома у детей – заболевание, характеризующееся повышением внутриглазного давления, приводящее к нарушению оттока водянистой жидкости из глаз. Несвоевременное лечение болезни может спровоцировать атрофию зрительного нерва, утрату остроты, а иногда полную потерю зрения.

Причины

Основных причин, провоцирующих развитие глаукомы у детей, докторами не выявлено. Специалисты склоняются к тому, что болезнь способна проявиться из-за наследственной предрасположенности или из-за воздействия иных факторов в период нахождения ребенка в утробе матери.

Выделяют следующие предпосылки заболевания:

• патологии нервной, сердечно-сосудистой, или эндокринной систем;
• инфекционные болезни матери во время беременности (тиф, краснуха, полиомиелит, сифилис, свинка, токсоплазмоз, авитаминоз);
• аномальное строение глаз ребенка;
• вредные привычки матери;
• гипоксия, перенесенная плодом в утробе.

Симптомы

Глаукома определяется по наглядным симптомам и поведенческим признакам. Грудные дети, страдающие заболеванием, находятся в постоянном нервном напряжении, плачут, отказываются от еды.

Симптомы, по которым определяют болезнь окулисты:

• слезотечение, светобоязнь;
• частое моргание, периодическое покраснение глаз;
• помутнение роговицы, наблюдается расширение зрачка;
• склера приобретает голубоватый оттенок, затем растягивается, из-за чего становится видно сосудистую оболочку.

Болезнь может протекать без наглядных симптомов, поэтому новорожденных детей регулярно рекомендуется показывать офтальмологу.

Виды

В детском возрасте встречается несколько видов заболевания: врожденная (первичная, вторичная), инфантильная, ювенильная.

Врожденная первичная

Врожденная глаукома у детей первичного типа чаще всего проявляется по наследственной линии. Симптомы заболевания можно встретить среди родственников новорожденного. Кроме наследственности на возникновение болезни могут повлиять травмы живота, в котором находится плод или нездоровый образ жизни будущей матери.

В глазах не рожденного малыша имеются ткани, которые должны рассосаться внутри утробы. Под воздействием негативных факторов ткани остаются в углу передней камеры глаз малыша, образуя почву для развития глаукомы.

Вторичная

Развитие вторичной врожденной глаукомы говорит о том, что малыш в утробе перенес травму или воспалительное заболевание глаз (язвенный кератит, воспаление роговицы или радужной оболочки). Повреждение глазной структуры переднего угла во время родов приводит к ухудшению оттока жидкости внутри глаза, но выработка жидкости остается на прежнем уровне, что приводит к глаукоме.

Инфантильная

Инфантильная глаукома возникает в первые месяцы после рождения и до 3 лет. Причины возникновения те же, что и при ранних развитиях заболевания. Но симптомы отличаются: отсутствует светобоязнь, размеры и оттенок глазного яблока не отличается от здорового.

Диагностировать заболевание способен только офтальмолог с помощью специального оборудования. После процедуры гониоскопии, врач детально изучит обнаруженные симптомы болезни, назначит нужное лечение.

Ювенильная (юношеская)

Ювенильная глаукома встречается среди детей от 3 лет (вплоть до 35 лет). Болезнь, по причинам возникновения делится на три типа:

• С признаками старения. Характеризуется изменением строения радужной оболочки (развитие прикорневой атрофии). Но лимб, склера и оболочка глаза остаются неизменными (не уплотняются, не расширяются). Симптомы дети ощущают так же, как пожилые люди (увеличивается давление в глазу, ухудшается зрение);
• Врожденные патологии передней области глаз. Глаукома данного типа проявляется из-за синдрома пигментной дисперсии (трабекулярную сеть поражают небольшие частицы пигмента) или из-за сильно разрастающихся сосудов в сетчатке, вызванных диабетом. Диагностирование болезни при первичном осмотре затруднительно, так как симптомы проявляются вяло, а иногда их вообще нет. Требуется аппаратное определение диагноза;
• Глаукома, возникшая по причине близорукости (миопии).

Органы зрения чрезвычайно важны для нормального развития ребенка. Недопустимо промедление, которое может привести к частичной либо полной слепоте больного. Поэтому ребенку необходимо безотлагательное лечение под наблюдением специалиста.

Лечение

Лечение глаукомы у детей только медикаментозным способом будет неэффективным. Препараты не смогут обеспечить достаточный отток жидкости из глаза. Офтальмологи рекомендуют оперативное вмешательство.

Операции

В зависимости от степени тяжести заболевания врач может подобрать подходящий вид операции.

Гониотомия

Оперативный метод гониотомии применяется на ранних стадиях заболевания, при мелких наростах на внутренней стороне фронтальной камеры глаза. Методика предполагает проведение операции с использованием воздуха (в переднюю камеру глазного яблока вдувают пузырь).

Воздушное пространство позволяет лучше видеть зону, где проводится операция, нормализовать внутриглазное давление, приостановить развитие осложнений, из-за которых снижается зрение.

Синустрабекулэктомия

Метод синустрабекулэктомии применяется при серьезных случаях заболевания, когда угол передней камеры сильно деформирован, либо из-за неуспешного исхода гониотомии. Во время оперативного вмешательства с помощью дренажной системы происходит удаление образований, мешающих оттоку глазной жидкости.

Методику могут сопровождать осложнения: скапливание крови в передней камере, способное вызвать инфекционное заражение, уменьшение внутриглазного давления. Если операция проводится хорошим специалистом, обострения быстро проходят.

Лазерная циклофотокоагуляция

Методика представляет собой обработка пораженных участков температурой (низкой или высокой). Мешающие образования прижигаются холодом или горячим воздухом в течение нескольких секунд. При уменьшении наростов, в дальнейшем операция не потребуются. В противном случае, повторить процедуру необходимо через три месяца.

Реабилитация

Послеоперационное лечение длится от 2 до 2,5 недели. Восстановление зрительных функций сопровождается светобоязнью, слезотечением, дискомфортными ощущениями в прооперированной области. В это время родители должны внимательнее следить за чистотой рук и глаз малыша. Давать витамины и медикаменты, прописанные лечащим врачом.

Стоит отказаться от посещения многолюдных мест, где скапливается много пыли, запретить ребенку поднимать тяжести.

Профилактика

Глаукому, передающуюся по наследственной линии предотвратить нельзя. Болезнь либо проявится, либо нет. Профилактика возникновения пороков из-за негативных факторов проводится следующим образом: будущая мама должна отказаться от вредных привычек, обеспечить свой рацион сбалансированной пищей, быть осторожной при ходьбе, чтобы не травмировать живот.

После рождения малыша следует оберегать от травм глаза, соблюдать гигиену, для своевременной диагностики необходимо регулярно наблюдаться у офтальмолога. При первых признаках болезни врач определит сложность ситуации и назначит адекватное лечение.

Источник: https://LechenieDetej.ru/zrenie/glaukoma.html

Врожденная глаукома у детей: причины, формы, симптомы и лечение

В 10% случаев заболевание диагностируют в раннем младенчестве, практически сразу после рождения малыша. Еще 80% патологии выявляют на протяжении первого года жизни ребенка. У остальных детей заболевание проявляется позже, в школьном или подростковом возрасте. Обычно глаукома поражает сразу оба глаза, но повышение внутриглазного давления при этом оказывается несимметричным.

Причины

Чаще всего причиной врожденной глаукомы является мутация гена, который располагается во второй хромосоме и отвечает за формирование трабекул.

Из-за генного дефекта нарушается образование трабекулярной сети в период внутриутробного развития плода. В результате ребенок рождается с недоразвитым углом передней камеры глаза, что приводит к ухудшению оттока водянистой влаги. Это влечет за собой повышение внутриглазного давления.

Формирование трабекулярной системы может нарушаться вследствие влияния на плод вредных факторов внешней среды. При этом у родителей не выявляют патологических генов, которые мог бы унаследовать ребенок.

Возможные причины врожденной глаукомы:

• инфекционные заболевания у матери — паротит, токсоплазмоз, грипп, краснуха;
• эндокринные расстройства у беременной женщины — сахарный диабет, патология щитовидной железы;
• влияние тератогенных факторов — курение, употребление алкоголя, лечение тетрациклиновыми антибиотиками или другими токсичными лекарственными препаратами;
• неправильное питание, нехватка витаминов или перенесенные в период беременности травмы;
• заболевания сердца и сосудов у будущей мамы, приводящие к гипоксии (кислородному голоданию) плода.

Частота врожденных глауком гораздо выше у детей, которые родились от родственных браков (к примеру, между двоюродными братом и сестрой).

Симптомы

В 60% случаев врожденная глаукома у детей проявляется сразу после рождения. У новорожденного отмечается увеличение размера глазного яблока в два и более раза. Это явление также называют буфтальмом, гидрофтальмом или водянкой. Из-за скопившейся внутри жидкости глаз становится очень твердым на ощупь.

У малыша с буфтальмом наблюдается сильное расширение зрачка. Передняя камера глаза у него слишком глубокая, что объясняется скоплением внутри огромного количества водянистой влаги.

Из-за повышенного внутриглазного давления у новорожденного мутнеет роговица и развивается кератит. Ребенок ведет себя крайне раздраженно и болезненно реагирует на яркий свет.

У многих детей заболевание проявляется позже, через несколько месяцев или даже лет после рождения. Как правило, такая глаукома имеет медленно прогрессирующее течение, что заметно затрудняет ее диагностику. В результате ребенок постепенно теряет зрение.

Признаки глаукомы у детей до года:

• раздраженность;
• плохой сон;
• отказ от еды и нежелание играть;
• непереносимость яркого света;
• увеличение одного или сразу обоих глазных яблок;
• синеватый оттенок склеры;
• покраснение глаз;
• слезотечение;
• нистагм — хаотичные движения глазного яблока.

Дети старшего возраста могут жаловаться на появление мушек перед глазами или световых ореолов вокруг источников света. Со временем у них может ухудшаться периферическое зрение, развиваться косоглазие, отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва.

Виды

В зависимости от причины, механизма развития и времени проявления выделяют несколько видов врожденной глаукомы. Отметим, что течение и время манифестации болезни напрямую зависит от степени недоразвитости трабекулярной системы глаза. Чем хуже она функционирует, тем раньше проявится патология и тем тяжелее она будет протекать.

Врожденная первичная

Развивается из-за дефекта в генетическом коде. Как правило, родители или близкие родственники малыша также имеют это заболевание. Патология проявляется при рождении или в первые три года жизни ребенка.

Иногда болезнь приводит к повышению внутриглазного давления еще во внутриутробном периоде и вызывает быструю потерю зрения у новорожденного.

Вторичная

Причиной возникновения вторичной глаукомы могут быть родовые травмы и воспалительные заболевания глаза (увеиты, кератиты, иридоциклиты). Угол передней камеры в этом случае повреждается под действием внешних факторов, а не генетических сбоев. Болезнь может проявляться в любом возрасте.

Инфантильная

Проявляется в возрасте 3–10 лет. Не вызывает увеличения глазных яблок. Имеет малосимптомное медленно прогрессирующее течение. Как правило, клиническая картина болезни напоминает таковую при глаукоме у взрослых.

Ювенильная

Первые признаки патологии появляются в подростковом возрасте. Больной может замечать цветные круги вокруг источников света. Также его могут беспокоить головные боли, дискомфорт в области глаз и другие неприятные симптомы. Отметим, что ювенильная глаукома может долгое время протекать бессимптомно.

Какой врач занимается лечением глаукомы у детей?

Диагностикой и лечением патологии занимается детский офтальмолог. Если ребенку требуется операция — ее выполняет офтальмохирург. После хирургического лечения малыш долгое время пребывает под диспансерным наблюдением.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно по наличию у ребенка характерных симптомов. Для подтверждения диагноза требуется тщательный осмотр офтальмолога и проведение дополнительных методов исследования.

Методы диагностики глаукомы у детей.

Метод Результаты Интерпретация

Биомикроскопия	Выявляет отек роговицы, увеличение ширины передней камеры глаза, расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет	Данные симптомы указывают на скопление большого количества водянистой жидкости в полости глазного яблока, что позволяет предположить нарушение ее оттока
Тонометрия	При изменении внутриглазного давления могут выявлять его повышение до 27–35 и более мм. рт. ст.	Повышение ВГД является достоверным критерием, который подтверждает диагноз
Гониоскопия	Позволяет детально рассмотреть угол передней камеры, где располагается трабекулярная сеть	В отличие от закрытоугольной, при врожденной форме глаукомы угол ПК обычно открыт. Это обусловлено расширением самой передней камеры
Офтальмоскопия	При наличии глаукомы врач может увидеть на глазном дне глаукоматозную экскавацию диска зрительного нерва	Повреждение зрительного нерва говорит о том, что болезнь зашла далеко и зрение ребенка безвозвратно пострадало
УЗИ глазного яблока	Позволяет измерить глубину передней камеры, переднезадний размер глаза и другие параметры	Расширение камер глазного яблока указывает на наличие там избыточной жидкости
Генетическое исследование	С помощью секвенирования генома врачи выявляют мутации в гене CYP1B1	Исследование помогает подтвердить наследственный характер заболевания

Лечение

Для борьбы с патологией используют хирургический метод лечения. Медикаментозную терапию могут применять в период ожидания и подготовки к операции. Из-за наличия органических повреждений трабекулярной сети лекарственные препараты не могут полностью стабилизировать внутриглазное давление.

Медикаментозное

Ребенку с глаукомой могут назначать антиглаукоматозные средства. Как правило, врачи дают детям Пилокарпин, Эпинефрин, Дорзоламид, Клонидин. По возможности малыша в скором времени оперируют.

За несколько дней до хирургического вмешательства больному ребенку назначают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства в каплях. Эти препараты помогают снизить риск развития осложнений в послеоперационном периоде.

Хирургическое

Суть оперативного лечения заключается в создании дополнительного пути оттока для внутриглазной жидкости. Метод хирургического вмешательства и схема его проведения в каждом случае определяется индивидуально. Подробнее про операцию при глаукоме →

Виды операций:

• гониотомия;
• трабекулотомия;
• дренажные операции;
• трабекулэктомия;
• циклокоагуляция.

При своевременном хирургическом вмешательстве ребенок имеет все шансы на выздоровление. Однако если у малыша успел пострадать зрительный нерв — зрение уже не восстановится. Поэтому так важно вовремя диагностировать болезнь и как можно раньше приступить к лечению.

Допустимы ли народные методы лечения?

Применение методов народной медицины при врожденной глаукоме недопустимо. Никакие настойки и отвары не могут нормализовать внутриглазное давление, а только навредят ребенку. В итоге попытка самостоятельно вылечить глаукому приведет к полной слепоте. Поэтому при появлении первых признаков болезни необходимо сразу обращаться к врачу.

Профилактика

Снизить риск развития глаукомы у малыша можно с помощью пренатальной профилактики. В период беременности женщина должна отказаться от курения, употребления спиртных напитков и принятия токсичных лекарственных препаратов. Будущая мама должна находиться под тщательным наблюдением врача.

Врожденная глаукома является редким офтальмологическим заболеванием. Она развивается из-за нарушения образования трабекулярной сети во внутриутробном периоде.

Ребенок может рождаться с повышенным внутриглазным давлением и всеми характерными симптомами патологии. В некоторых случаях болезнь проявляется позже, в школьном или подростковом возрасте. Врожденную глаукому лечат хирургическим путем.

Источник: https://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома – чаще наследственное заболевание, сопровождающееся постепенным увеличением внутриглазного давления и обусловленными этим сопутствующими зрительными нарушениями. К основным симптомам данной патологии относят увеличение размеров глаз (у грудных детей), болезненность, которая приводит к беспокойству и плаксивости ребенка, светобоязнь, миопию или астигматизм.

Диагностика врожденной глаукомы производится на основании данных офтальмологического осмотра, изучения наследственного анамнеза пациента и течения беременности, генетических исследований. Лечение только хирургическое, причем оно должно быть выполнено как можно ранее до развития необратимых вторичных нарушений в органе зрения.

Врожденная глаукома – генетическое, реже — приобретенное внутриутробно заболевание, которое характеризуется недоразвитием угла передней камеры глаза и трабекулярной сети, что в конечном итоге приводит к повышению внутриглазного давления. Это состояние считается в офтальмологии относительно редким и встречается примерно в одном случае на 10000 родов.

Некоторые исследователи полагают, что данная статистика не совсем корректно отражает действительность, ведь некоторые формы врожденной глаукомы могут не проявлять себя вплоть до подросткового возраста.

Несмотря на то, что патология наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, среди больных несколько превалируют мальчики – половое распределение составляет примерно 3:2. По возрасту развития основных симптомов, а также наличию или отсутствию генетических дефектов выделяют несколько клинических форм этого заболевания.

Важность своевременного обнаружения врожденной глаукомы обусловлена тем, что без проведенного лечения ребенок может ослепнуть через 4-5 лет после развития первых проявлений патологии.

Подавляющее большинство случаев врожденной глаукомы (не менее 80%) сопровождаются мутацией гена CYP1B1, который локализован на 2-й хромосоме. Он кодирует белок цитохром Р4501В1, функции которого на сегодняшний момент изучены недостаточно.

Предполагается, что данный протеин каким-то образом участвует в синтезе и разрушении сигнальных молекул, которые принимают участие в формирование трабекулярной сети передней камеры глаза.

Дефекты структуры цитохрома Р4501В1 приводят к тому, что метаболизм вышеуказанных соединений становится аномальным, что и способствует нарушению формирования глаза и развитию врожденной глаукомы.

Сейчас известно более полусотни разновидностей мутаций гена CYP1B1, достоверно связанных с развитием этого заболевания, однако выявить взаимосвязь между конкретными дефектами гена и определенными клиническими формами пока не удалось.

Помимо этого, имеются указания на роль в развитии врожденной глаукомы другого гена – MYOC, расположенного на 1-й хромосоме. Продукт его экспрессии, протеин под названием миоциллин, широко представлен в глазных тканях и тоже участвует в формировании и функционировании трабекулярной сети глаза.

Ранее было известно, что мутации этого гена являются причиной открытоугольной ювенильной глаукомы, однако при одновременном повреждении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная разновидность этой патологии.

Кроме наследственных форм данной патологии примерно в 20% случаев диагностируется врожденная глаукома при отсутствии, как случаев заболевания, так и патологических генов у родителей.

В таком случае причиной развития глазных нарушений могут выступать либо спонтанные мутации, либо же повреждение тканей глаза во внутриутробном периоде.

Последнее может быть обусловлено заражением матери во время беременности некоторыми инфекциями (например, токсоплазмозом, краснухой), внутриутробными травмами плода, ретинобластомой, воздействием тератогенных факторов.

Так как в такой ситуации не имеется генетического дефекта, такая патология носит название вторичной врожденной глаукомы. Кроме того, подобные нарушения органа зрения могут иметь место при некоторых других врожденных заболеваниях (синдром Марфана, ангидроз и другие).

Какой бы ни была причина врожденной глаукомы, механизм развития нарушений при этом состоянии практически одинаков. Из-за недоразвития угла передней камеры глаза и трабекулярной сети водянистая влага не может нормально покидать полость, происходит ее накопление, что сопровождается постепенным повышением внутриглазного давления.

Особенностью врожденной глаукомы является тот факт, что ткани склеры и роговицы у детей обладают большей эластичностью, нежели у взрослых, поэтому при накоплении влаги происходит увеличение размеров глазного яблока (чаще всего двух сразу, очень редко только одного).

Это несколько снижает внутриглазное давление, однако со временем и этот механизм становится недостаточным. Происходит уплощение хрусталика и роговицы, на последней могут появиться микроразрывы, ведущие к помутнению; повреждается диск зрительного нерва, истончается сетчатка.

В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания.

Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний.

Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:

1. Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.
2. Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.
3. Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.

Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления.

Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже.

Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

Наиболее своеобразными проявлениями характеризуется ранняя форма первичной врожденной глаукомы, что обусловлено анатомическими особенностями строения глаза у ребенка в возрасте до 3-х лет.

В очень редких случаях глаукомные изменения можно заметить уже при рождении, чаще всего в первые 2-3 месяца жизни заболевание ничем себя не проявляет.

Затем ребенок становится беспокойным, плохо спит, очень часто капризничает – это обусловлено неприятными и болезненными ощущениями, с которых дебютирует врожденная глаукома. Через несколько недель или месяцев начинается медленное увеличение размеров глазных яблок (реже — одного).

Повышение внутриглазного давления и эластичность тканей склеры могут привести к значительному увеличению глаз, что внешне создает ложное впечатление красивого «большеглазого» ребенка. Затем к этим симптомам присоединяется отек, светобоязнь, слезотечение, иногда возникает помутнение роговицы.

Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием, астигматизмом, миопией.

Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются.

При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва.

Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии, гониоскопии, кератометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, УЗ-биометрии).

Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности.

При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей.

Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).

На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается.

Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.

Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы.

Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания.

Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик.

Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции.

Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально.

Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/congenital-glaucoma

Врожденная глаукома у детей

Различают три формы врожденной глаукомы у детей:

• простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
• глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
• глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).

Причины врожденной глаукомы у детей

В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления.

Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.

Основные признаки врожденной глаукомы

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.

Если ребенка глаукома, симптомы могут быть следующими:

• повышение внутриглазного давления;
• светобоязнь, слезотечение;
• увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
• увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
• отек роговицы (она выглядит мутной);
• замедление зрачковых реакций;
• изменения диска зрительного нерва.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.).

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы.

На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное.

При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка.

Лечение врожденной глаукомы

В комплексном лечении глаукомы у детей помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:

• снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
• профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
• использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
• десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Также необходимо функциональное лечение – коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

Диспансерное наблюдение

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

Источник: https://excimerclinic.ru/babyvision/congenital_glaucoma/